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兒茶酚胺症是嗜鉻細胞瘤與腎上腺髓質增生的總稱。其共同特點是腫瘤或腎上腺髓質的嗜鉻細胞分泌大量兒茶酚胺,引起高血壓、高代謝、高血糖為主要表現的疾病。這兩種疾病多單獨存在,少數為多發內分泌腺瘤Ⅱ型疾病中的一項病理改變。

 

1 兒茶酚氨症 -疾病名稱

兒茶酚氨症

兒茶酚氨症兒茶酚氨症


2 兒茶酚氨症 -疾病分類

  泌尿外科 

3 兒茶酚氨症 -疾病描述

兒茶酚氨症包括腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤以及腎上腺髓質增生三類。其病理生理改變和臨床特徵都於兒茶酚氨分泌過多有關,嚴重病例發作時可導致死亡,而及時治療則效果較好。

4 兒茶酚氨症 -癥狀體征

1、高血壓 高血壓表現為三種類型:陣發性高血壓,持續性高血壓,持續性過血壓陣發性發作。陣發性高血壓發作時,臨床表現非常典型,可由突然的體位變化,取重物、咳嗽,情緒波動等因素引發。表現為劇烈頭痛,面色蒼白或潮紅,四肢發冷,噁心嘔吐、大量出汗、心悸、心率加快,視覺模糊等,嚴重者可因心力衰竭、肺水腫、腦出血而死亡。持續性高血壓陣發性發作時,可由於血管高度收縮,血壓極度升高,甚至用一般血壓計不能測得。 另一種特殊類型主要表現為兒茶酚氨導致之心肌病變,極易誤診。
2、代謝紊亂 大量兒茶酚氨分泌可引起多種代謝紊亂,由於基礎代謝增高,肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制,可出現高血糖,糖尿和糖耐量異常,由於脂肪代謝加速,血中遊離脂肪酸和膽固醇濃度增高,少數病人還可有低血鉀表現。 3、特殊類型的表現
a、兒童耆鉻細胞瘤:以持續性高血壓多見,腫瘤多為雙側多發性,易併發高血壓腦病和心血管系統損害。
b、膀胱耆鉻細胞瘤每次膀胱脹滿或排尿時,出現陣發性高血壓,有靜脈加快,頭暈,頭痛等癥狀,膀胱排空后癥狀緩解,如腫瘤穿透膀胱,可引起血尿及膀胱刺激症。 對下列患者應引起注意,作進一步檢查明確診斷:陣發性高血壓,持續性過血壓,但波動幅度較大。發作時伴有本病特徵性表現,持續性高血壓的基礎上,陣發性地出現血壓再度上升,持續性過血壓並出現代謝紊亂,不明原因心衰、休克、劇烈腹痛、有高血壓、高代謝表現,但無甲狀腺功能亢進癥狀。

5 兒茶酚氨症 -病理生理

 嗜鉻細胞瘤來源於腎上腺髓質及交感神經系統的耆鉻組織,如腹主動脈旁,腸系膜下動脈開口處,腹腔神經叢、縱隔、頸部交感神經節,顱內及膀胱等處,腎上腺耆鉻細胞瘤多數為單側良性腫瘤,10%為雙側性,10%為腎上腺外的腫瘤。腫瘤有完整的包膜,呈圓形或橢圓形,表面光滑,切面呈黃棕色或紅棕色,其旁可見被腫瘤壓迫的扁平腎上腺組織,如腫瘤瘤體較大,切面上還可見出血灶,以及壞死和囊性變,瘤組織由纖維條素分隔,瘤細胞較大,形態呈不規則的多角形,胞漿豐富並含有較多顆粒,鉻鹽染色后,胞漿內可見棕色或黃色顆粒,不能根據瘤細胞的形態判斷腫瘤的良、惡性,有轉移證據時放能診斷為惡性病變,惡性耆鉻細胞瘤的發生率不足10%,瘤體常很大,並可發生轉移。 腎上腺髓質增生病因不明,表現為雙側腎上腺體積增大,腎上腺尾部和兩翼均有髓質存在,髓質與皮質的體積比增大,髓質細胞增大,有時可見結節樣改變,增生的腎上腺髓質與耆鉻細胞瘤的顯微結構相似,較少見。

6 兒茶酚氨症 -診斷檢查

 實驗室檢查:
1、腎上腺髓質激素及其代謝產物測定 
a、24小時尿內兒茶酚氨含量:患者在高血壓期,尿內兒茶酚氨含量可比正常值升高10—100倍,一般升高2倍以上即有意義。
b、尿VMA(香草扁桃酸)測定:VMA是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產物,有尿液排出體外,由於易出現假陽性和假音型宜反覆測定多次。
c、血兒茶酚氨測定:在高血壓發作時測定有重要意義。
2、藥物試驗 包括激發試驗和抑制試驗:目前常用的激發試驗為胰高糖素試驗。適用於血壓正常患者,當臨床上懷疑本病而兒茶酚氨不高的高血壓患者,尤其是針發性發作時可作抑制試驗以確定診斷。常用酚妥拉明或可樂定抑制試驗。 定位診斷 由於手術摘除腫瘤是兒茶酚氨增多症的首選治療方法,術前腫瘤定位至關重要。
a、B超檢查。對直徑2cm以上腫瘤檢出率高,操作簡便、費用低,可用於普查篩檢。
b、CT檢查。對耆鉻細胞瘤檢出率可達90%以上,對腎上腺內耆鉻細胞的瘤檢出率近100%,而對腎上腺外耆鉻細胞瘤的檢出率近70%,腎上腺區可見明確的圓形或卵圓形密度一致的陰影,如發生瘤內出血或囊性變,則密度高低不一。髓質增生者CT可顯示腎上腺體積增大但無腫瘤影像。
c、MRI檢查。優點在於:可作不同方向的掃描如矢狀和冠狀切面,提供腫瘤與周圍組織的解剖關係,無射線危害,不需注射造影劑。其腫瘤檢出率與CT相似,通過T2加權顯示明亮的球形病灶,MRI還能顯示組織特性,對鑒別診斷有利。
d、131 I間位碘苄胍。MIBG的結構與去甲腎上腺素相似,可被耆鉻細胞攝入,由標記的放射性同位素示蹤,故能顯示耆鉻細胞瘤的部位,其診斷敏感性和特異性較高,特別對多法的,異位的,或專一性的耆鉻細胞瘤,診斷效果優於B超和CT檢查,除用於診斷外,131 I-MIBG還可用於治療惡性耆鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。
e、血管造影或腔靜脈置管於不同平面取血測定兒茶酚氨值。均為有創性檢查,已較少採用,對體積較小的腫瘤及腎上腺外耆鉻細胞瘤的定位診斷有意義。

7 兒茶酚氨症 -病因診斷

1、腎上腺髓質增生的確定 臨床上難以確定。影像學檢查顯示雙側腎上腺增大,無腫瘤被發現,血中結合狀態的兒茶酚氨明顯升高。遊離兒茶酚氨正常,提示為髓質增生。
2、腎上腺和腎上腺外腫瘤的確定 CT和131 I-MIGB顯象能確定。 
3、惡性耆鉻細胞瘤的確定 伴轉移和血中結合狀況的多巴氨明顯升高,提示為惡性病變,131 I-MIGB顯象亦有幫助。影像學檢查惡性耆鉻細胞瘤直徑往往>6cm,不規則,有鈣化區。

8 兒茶酚氨症 -治療方案

手術切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好療效。由於治療過程中血壓波動及溶容量減少所引起的血液動力學改變複雜而兇險,應加強圍手術期處理,做充分術前準備,術中細緻操作,術后加強監護。
1、術前準備
a、藥物治療。應用腎上腺素能受體阻滯劑有效控制血壓,通過擴溶使縮小的血容量得到糾正,減少因術中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管嚴重併發症。常用藥物:酚苄明20—60mg/d,術前準備一般應在2周以上,聯合應用鈣b、擴充血容量。兒茶酚胺患者的周圍血管長期處於收縮狀態血容量低切除腫瘤或增生腺體后可引起血壓急劇下降,圍手術期不平穩,術中術后出現難以糾正的低血容量休克,升壓藥物的應用時間將明顯延長,甚至危及生命,為此,在使用腎上腺能受體阻滯劑的透視,應補液擴溶,術前測定中心靜脈壓基礎值,術中檻車中心靜脈壓和動脈壓,根據測定值變化,調整補液,輸血量和速度。
2、麻醉選擇 為使手術野有良好的暴露,以及防止術中血壓極度波動所致不良影響,應選擇全麻,阿托品能抑制迷走神經,易導致心率加快和心率失常,應忌用。
3、手術徑路和方式 一側腎上腺耆鉻細胞瘤,可行該側腎上腺切除術,雙側腎上腺耆鉻細胞瘤可行雙側腫瘤切除術,或較大腫瘤側腎上腺全切除,較小腫瘤側腫瘤摘除,腎上腺髓質增生為雙側病變,增生顯著的一側腎上腺全切除。對側切除1/2—1/3后刮除剩餘髓質 並以福爾馬林處理髓腔,為防止發生腎上腺皮質功能地下可先行增生明顯側腎上腺全切除,術后檢測血壓對側腎上腺功能,輔以降壓藥物,如效果不佳再行對側腎上腺全切除,腎上腺外耆鉻細胞瘤,應根據腫瘤大小和部位訓練恰當切口進行探查和切除,腫瘤位置多變,術中應仔細查找,常因腫瘤侵及周圍臟器或大血管,使手術切除十分困難,耆鉻細胞瘤中約10%恩為多發行或異位性腫瘤,宜採用經腹探查切口,以便於對易發生的異位腫瘤部位進行探查,術中應儘可能避免擠壓腫瘤,先結紮周圍血管,完全摘除腫瘤。
4、術后處理 注意維持水電解質平衡,防止切口感染併發症,需要時補充皮質激素,防止腎上腺功能不全或腎上腺危象發生,密切監測血壓變化。

9 兒茶酚氨症 -保健貼士

 1、本疾病多見於青壯年。
2、術后處理:注意維持水電解質平衡,防止切口感染併發症,需要時補充皮質激素,防止腎上腺功能不全或腎上腺危象發生,密切監測血壓變化。

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